๊ธฐ๋ณธ ์ ๋ณด
- Fullname :: Immune-Mediated Hemolytic Anemia
- ๊ฐ์๋ก :: ๋จ๋ด1(A) - 04. IMHA / ์๋ณ1(B) - 4. Erythrocyte (Ch.3)
๋ด์ฉ
๋ฉด์ญ ๋งค๊ฐ ๊ธฐ์ ์ ์ํ ์ ํ๊ตฌ์ ๊ธ๊ฒฉํ ํ๊ดด๋ก ์ธํด ๋ฐ์ํ๋ ๋นํ.
๊ฐ์์ ๋ํ๋๋ ์ฉํ์ฑ ๋นํ ์ค ๊ฐ์ฅ ํํ ์์ธ์ด๋ฉฐ, ๊ณ ์์ด์์๋ ํํ์ง ์๋ค.
์ ํ๊ตฌ์ ๋ง๋จ๋ฐฑ์ง(ํญ์)์ ํญ์ฒด๊ฐ ์ง์ ์ ์ผ๋ก ๊ฒฐํฉํด์ ๋ํ๋๋ฉด primary IMHA. ์ผ์ฐจ์ ์ผ๋ก ๋ํ๋ ๋๊ฐ ๋ ๋ง์ผ๋ฉฐ, SLE์ ์งํ์ผ ์๋ ์๋ค.
Secondaryํ๊ฒ๋ ๊ฐ์ผ, ์ข ์, ์ฝ๋ฌผ ๋ ธ์ถ, ๋ ์, ๋ฐฑ์ ์ ์ํด ๋ํ๋ ์ ์๋ค.
์ ์ ์ ์ผ๋ก๋ ์ฝ์นด์คํ๋์์์ ๊ฐ์ฅ ํธ๋ฐ.
๋น์ํ๋ฆฌ์ , ๋ฏธ๋์ด์ฒ ํ์ , ๋ฏธ๋์ด์ฒ ์๋์ฐ์ ์์๋ ์ ๋ํ๋๋ค.
ํ๊ด์ธ ์ฉํ(extravascular hemolysis)๋ก๋, ํ๊ด๋ด ์ฉํ(intravascular hemolysis)๋ก๋ ๋ํ๋ ์ ์๋ค.
| ํ๊ด์ธ ์ฉํ | ํ๊ด๋ด ์ฉํ |
|---|---|
| ๊ฐ, ๋น์ฅ, ๊ณจ์์ ํ์ ์์คํ ์ ์ํด ์ ํ๊ตฌ๊ฐ ํ์๋จ. ๋ ํํ๊ณ ๋ ์ฌ๊ฐ. | ์ด๋ค ์์ธ์ ์ํด ํ๊ด ๋ด๋ฅผ ์ํํ๋ ์ ํ๊ตฌ๊ฐ ์ฉํ๋จ. ๋ ํํ์ง๋ง ์ฌ๊ฐํจ. |
| ๊ณ ๋น๋ฆฌ๋ฃจ๋นํ์ฆ O ํค๋ชจ๊ธ๋ก๋น๋จ, ํค๋ชจ๊ธ๋ก๋นํ์ฆ X | ํค๋ชจ๊ธ๋ก๋น๋จ O |
ํน์ง์ ์ผ๋ก spherocytes(๊ตฌ์์ ํ๊ตฌ; ํฌ๊ธฐ๊ฐ ์๊ณ ๋จ๋จ, central pallor๊ฐ ์์)๊ฐ ๋ํ๋จ. (๋จ, ๋ค๋ฅธ ์์ธ์ ์ํด์๋ ๋ํ๋ ์ ์์ - ํนํ ๊ณ ์์ด์์.)
์ด๋ฆฐ~์ค๋ ๋ น์์ ํธ๋ฐ. ์์ปท์ด๋ ์ค์ฑํํ ์์ปท์์ ํธ๋ฐ.
์์ ์ฆ์์ผ๋ก๋ ๊ธฐ๋ ฅ์ ํ, ์์๋ถ์ง, ๊ตฌํ , ์ฐฝ๋ฐฑ, ํฉ๋ฌ, ํํ, ํ์ฝ ๋ฑ์ด ์์ผ๋ฉฐ, ํ๊ท 4-5์ผ ๋ด์ ๋ํ๋๋ค.
์ง๋จ
๋นํ ํ์ธ - ํ์ค, ์์ค ํค๋ชจ๊ธ๋ก๋น, ๋น๋ฆฌ๋ฃจ๋น, ๊ฐํจ์ ์์น ์์น
๋ฉด์ญ๋งค๊ฐ์ฑ ํ์ธ - ์๊ฐ์์ง ๋ฐ์, Spherocytes, Coombs test
์ฉํ ํ์ธ - ๊ณจ์ ๊ฒ์ฌ (Erythroid hyperplasia, rubricyte๋ metarubricyte์ arrest)
์น๋ฃ
- ์ฉํ ์๋ฐฉ : ์คํ ๋ก์ด๋(gulcocorticoids) ๊ณ ์ฉ๋์ผ๋ก ๋๋ ค๋ฐ๊ณ โ ์ ๋ฃ์ง ์์ผ๋ฉด ๋ณด์กฐ ๋ฉด์ญ์ต์ ์ ๋ก Azathioprine, cyclosporine, MMF โ ํจ๊ณผ ์์ ์ ๋น์ฅ ์ ์ ์ ๋ ๊ณ ๋ ค.
๊ธ์ฑ, ์ฌ๊ฐํ ๊ฒฝ์ฐ ์ฐ์ ๊ณต๊ธ๊ณผ ์ํ ํ์.
ํ์ ์๋ฐฉ ์ฝ๋ฌผ (ํ์ํ ์ถฉ๋ถํ ๋) : ํคํ๋ฆฐ, ์์คํผ๋ฆฐ, clopidogrel, rivaroxaban(์๋ ํ ).
๊ด๋ จ ์์ ๋ด์ฉ
- ๋จ๋ด1(A) - 04. IMHA
- ์๋ณ1(B) - 4. Erythrocyte (Ch.3) : ๋นํ ๊ด๋ จ ๋ด์ฉ ์ค ์ธ๊ธ๋จ.
๊ฐ๋ณ ์ง๋จ
- ์ฆ์ :: ๊ธฐ๋ ฅ์ ํ, ์์๋ถ์ง, ๊ตฌํ , ์ฐฝ๋ฐฑ, ํฉ๋ฌ, ํํ, ํ์ฝ
- ์๊ฒฌ :: ์์ถ์ฑ ์ฌ์ก์, ์ด, ์ฐฝ๋ฐฑ, ๋น๋งฅ, ๋นํธํก, ๋น์ฅ์ข ๋, ๊ฐ์ข ๋, ๋ณต๋ถํต์ฆ
- ์ง๋จ ::