๊ธฐ๋ณธ ์ •๋ณด

๋‚ด์šฉ

๋ฉด์—ญ ๋งค๊ฐœ ๊ธฐ์ „์— ์˜ํ•œ ์ ํ˜ˆ๊ตฌ์˜ ๊ธ‰๊ฒฉํ•œ ํŒŒ๊ดด๋กœ ์ธํ•ด ๋ฐœ์ƒํ•˜๋Š” ๋นˆํ˜ˆ.

๊ฐœ์—์„œ ๋‚˜ํƒ€๋‚˜๋Š” ์šฉํ˜ˆ์„ฑ ๋นˆํ˜ˆ ์ค‘ ๊ฐ€์žฅ ํ”ํ•œ ์›์ธ์ด๋ฉฐ, ๊ณ ์–‘์ด์—์„œ๋Š” ํ”ํ•˜์ง€ ์•Š๋‹ค.

์ ํ˜ˆ๊ตฌ์˜ ๋ง‰๋‹จ๋ฐฑ์งˆ(ํ•ญ์›)์— ํ•ญ์ฒด๊ฐ€ ์ง์ ‘์ ์œผ๋กœ ๊ฒฐํ•ฉํ•ด์„œ ๋‚˜ํƒ€๋‚˜๋ฉด primary IMHA. ์ผ์ฐจ์ ์œผ๋กœ ๋‚˜ํƒ€๋‚  ๋•Œ๊ฐ€ ๋” ๋งŽ์œผ๋ฉฐ, SLE์˜ ์ง•ํ›„์ผ ์ˆ˜๋„ ์žˆ๋‹ค.

Secondaryํ•˜๊ฒŒ๋Š” ๊ฐ์—ผ, ์ข…์–‘, ์•ฝ๋ฌผ ๋…ธ์ถœ, ๋…์†Œ, ๋ฐฑ์‹ ์— ์˜ํ•ด ๋‚˜ํƒ€๋‚  ์ˆ˜ ์žˆ๋‹ค.

์œ ์ „์ ์œผ๋กœ๋Š” ์ฝ”์นด์ŠคํŒŒ๋‹ˆ์—˜์—์„œ ๊ฐ€์žฅ ํ˜ธ๋ฐœ.

๋น„์ˆ‘ํ”„๋ฆฌ์ œ, ๋ฏธ๋‹ˆ์–ด์ฒ˜ ํ•€์…”, ๋ฏธ๋‹ˆ์–ด์ฒ˜ ์Šˆ๋‚˜์šฐ์ €์—์„œ๋„ ์ž˜ ๋‚˜ํƒ€๋‚œ๋‹ค.

ํ˜ˆ๊ด€์™ธ ์šฉํ˜ˆ(extravascular hemolysis)๋กœ๋„, ํ˜ˆ๊ด€๋‚ด ์šฉํ˜ˆ(intravascular hemolysis)๋กœ๋„ ๋‚˜ํƒ€๋‚  ์ˆ˜ ์žˆ๋‹ค.

ํ˜ˆ๊ด€์™ธ ์šฉํ˜ˆํ˜ˆ๊ด€๋‚ด ์šฉํ˜ˆ
๊ฐ„, ๋น„์žฅ, ๊ณจ์ˆ˜์˜ ํƒ์‹ ์‹œ์Šคํ…œ์— ์˜ํ•ด ์ ํ˜ˆ๊ตฌ๊ฐ€ ํƒ์‹๋จ. ๋” ํ”ํ•˜๊ณ  ๋œ ์‹ฌ๊ฐ.์–ด๋–ค ์›์ธ์— ์˜ํ•ด ํ˜ˆ๊ด€ ๋‚ด๋ฅผ ์ˆœํ™˜ํ•˜๋Š” ์ ํ˜ˆ๊ตฌ๊ฐ€ ์šฉํ˜ˆ๋จ. ๋œ ํ”ํ•˜์ง€๋งŒ ์‹ฌ๊ฐํ•จ.
๊ณ ๋นŒ๋ฆฌ๋ฃจ๋นˆํ˜ˆ์ฆ O
ํ—ค๋ชจ๊ธ€๋กœ๋นˆ๋‡จ, ํ—ค๋ชจ๊ธ€๋กœ๋นˆํ˜ˆ์ฆ X
ํ—ค๋ชจ๊ธ€๋กœ๋นˆ๋‡จ O

ํŠน์ง•์ ์œผ๋กœ spherocytes(๊ตฌ์ƒ์ ํ˜ˆ๊ตฌ; ํฌ๊ธฐ๊ฐ€ ์ž‘๊ณ  ๋‹จ๋‹จ, central pallor๊ฐ€ ์—†์Œ)๊ฐ€ ๋‚˜ํƒ€๋‚จ. (๋‹จ, ๋‹ค๋ฅธ ์›์ธ์— ์˜ํ•ด์„œ๋„ ๋‚˜ํƒ€๋‚  ์ˆ˜ ์žˆ์Œ - ํŠนํžˆ ๊ณ ์–‘์ด์—์„œ.)

์–ด๋ฆฐ~์ค‘๋…„๋ น์—์„œ ํ˜ธ๋ฐœ. ์•”์ปท์ด๋‚˜ ์ค‘์„ฑํ™”ํ•œ ์ˆ˜์ปท์—์„œ ํ˜ธ๋ฐœ.

์ž„์ƒ ์ฆ์ƒ์œผ๋กœ๋Š” ๊ธฐ๋ ฅ์ €ํ•˜, ์‹์š•๋ถ€์ง„, ๊ตฌํ† , ์ฐฝ๋ฐฑ, ํ™ฉ๋‹ฌ, ํ—ˆํƒˆ, ํ—ˆ์•ฝ ๋“ฑ์ด ์žˆ์œผ๋ฉฐ, ํ‰๊ท  4-5์ผ ๋‚ด์— ๋‚˜ํƒ€๋‚œ๋‹ค.

์ง„๋‹จ

๋นˆํ˜ˆ ํ™•์ธ - ํ˜ˆ์ค‘, ์š”์ค‘ ํ—ค๋ชจ๊ธ€๋กœ๋นˆ, ๋นŒ๋ฆฌ๋ฃจ๋นˆ, ๊ฐ„ํšจ์†Œ ์ˆ˜์น˜ ์ƒ์Šน

๋ฉด์—ญ๋งค๊ฐœ์„ฑ ํ™•์ธ - ์ž๊ฐ€์‘์ง‘ ๋ฐ˜์‘, Spherocytes, Coombs test

์šฉํ˜ˆ ํ™•์ธ - ๊ณจ์ˆ˜ ๊ฒ€์‚ฌ (Erythroid hyperplasia, rubricyte๋‚˜ metarubricyte์— arrest)

์น˜๋ฃŒ

  1. ์šฉํ˜ˆ ์˜ˆ๋ฐฉ : ์Šคํ…Œ๋กœ์ด๋“œ(gulcocorticoids) ๊ณ ์šฉ๋Ÿ‰์œผ๋กœ ๋•Œ๋ ค๋ฐ•๊ณ  โ†’ ์ž˜ ๋“ฃ์ง€ ์•Š์œผ๋ฉด ๋ณด์กฐ ๋ฉด์—ญ์–ต์ œ์ œ๋กœ Azathioprine, cyclosporine, MMF โ†’ ํšจ๊ณผ ์—†์„ ์‹œ ๋น„์žฅ ์ ˆ์ œ์ˆ ๋„ ๊ณ ๋ ค.

๊ธ‰์„ฑ, ์‹ฌ๊ฐํ•  ๊ฒฝ์šฐ ์‚ฐ์†Œ ๊ณต๊ธ‰๊ณผ ์ˆ˜ํ˜ˆ ํ•„์š”.

ํ˜ˆ์ „ ์˜ˆ๋ฐฉ ์•ฝ๋ฌผ (ํ˜ˆ์†ŒํŒ ์ถฉ๋ถ„ํ•  ๋•Œ) : ํ—คํŒŒ๋ฆฐ, ์•„์Šคํ”ผ๋ฆฐ, clopidogrel, rivaroxaban(์ž๋ ํ† ).

๊ด€๋ จ ์ˆ˜์—… ๋‚ด์šฉ

๊ฐ๋ณ„ ์ง„๋‹จ

  • ์ฆ์ƒ :: ๊ธฐ๋ ฅ์ €ํ•˜, ์‹์š•๋ถ€์ง„, ๊ตฌํ† , ์ฐฝ๋ฐฑ, ํ™ฉ๋‹ฌ, ํ—ˆํƒˆ, ํ—ˆ์•ฝ
  • ์†Œ๊ฒฌ :: ์ˆ˜์ถ•์„ฑ ์‹ฌ์žก์Œ, ์—ด, ์ฐฝ๋ฐฑ, ๋นˆ๋งฅ, ๋นˆํ˜ธํก, ๋น„์žฅ์ข…๋Œ€, ๊ฐ„์ข…๋Œ€, ๋ณต๋ถ€ํ†ต์ฆ
  • ์ง„๋‹จ ::