김내2(A) - 1.7 Acquired Esophageal Weakness

Etiology

다양한 후천적 원인이 있다.

• Myasthenia (근육 기능의 문제)
• Hypoadrenocorticism
• Severe esophagitis
  • Hiatal hernia (위 내용물이 식도로 역류해서 발생)
  • Anesthesia-associated reflux (마취 후 위식도조임근이 열림)
  • Iatrogenic (doxycycline, clindamycin, ciprofloxacin 등)
  • Mast cell tumor (Histamine을 분비)
  • Fungal organisms (우리나라는 거의 없고, 늪지 환경에서 사는 경우)
• Myopathies/neuropathies
• Dysautonomia
• Dermatomyositis - Collies (2-3개월 콜리에서 나타나는 유전성 피부근염, 사지근육 무력증이 나타남)
• Botulism, Tetanus
• Lead poisoning 등등

Predisposition

• predisposition : German shepherds, golden retrievers
• Idiopathic laryngeal paralysis (dog) : 원인은 아님, 동반 가능
  • 짖는 소리가 달라짐. 숨을 잘 못 쉬어 급사 가능성 있음.
  • polyneuropathy일 가능성이 높으니, 거대식도증도 동반될 수 있음. X-ray 확인해보기.
• Esophagitis (cat)
  • 신경근접합 아닌, 식도에 염증이 생겨서 발생 가능.
  • 항생제(특히 doxycycline) - 식도에 흡착하여 식도염을 유발함. 따라서 반드시 물을 앞뒤로 먹여야 함!

Clinical Features

• Primarily in dogs (식도 근육 구조의 차이 때문)
• Vomiting (actually regurgitation)
  • 보호자는 토출을 구토로 오인할 가능성이 높음.
• Respiratory signs (cough) : 오연성 폐렴에 의해
• Weight loss : 계속 저류되어 있으므로 당연히 살이 빠짐.

Diagnosis

• P/E (구토보다 토출)
• X-ray (폐색 없이 식도확장만 있는 건지 확인)
• Fluoroscopy (gastroesophageal reflux 확인)
• 아래 항목들로 검사 가능, 다 배제되면 idiopathic

진단 검사	R/O
Acetylcholine receptor antibodies titration (MG : AchE receptor에 항체가 붙어 아세틸콜린 반응 저하)	⇒ 면역매개성 myasthenia gravis
* Tensilon test : 위음성 가능성 또는 비용 부담으로 인해 치료 목적의 진단을 하고 싶다면.	<
Resting serum cortisol	⇒ Occult hypoadrenocorticism
Electromyography	⇒ Generalized neuropathies / myopathies
Dysautonomia (자율신경계 이상증 검사)	⇒ Dysautonomia
Thyroid panel 갑상선기능저하증이면 → negative feedback으로 TSH 계속 분비. ✔️ Thyroxine 낮고 (serum thyroxine, free thyroxine ↓) ✔️ TSH (thyroid-stimulating hormone) 높으면 갑기저 확진.	⇒ Hypothyroidism (dogs)

Tensilon test (edrophonium test)

• Edrophonium은 5-10분 정도 짧게 유지되는 주사제.
• 과도한 운동으로 탈력 상태를 유발한 뒤, 약물을 써서 그 증상이 사라지면 MG로 진단.
• 혹은 Focal MG였을 경우 일시적으로 거대식도증이 완화됨.

Dysautonomia (🔗 1.10 자율신경계 이상증)

• 교감신경 & 부교감 신경에 모두 이상이 발생 but 주로 부교감 신경에 문제
• dilated colon, dry nose, dilated pupils, keratoconjunctivitis sicca, bradycardia
  • 증상도 주로 부교감 신경 (축동, 장기 연축 운동, 서맥 유발, 눈물) 관련
    : 산동, 장기 늘어남, 건성 각결막염 등
  • 단 교감 신경도 같이 저하되면서 빈맥이 아닌 서맥이 찾아옴.

Treatment

• Localized myasthenia (Focal MG 치료)

  • Anticholinesterase (edrophonium, pyridostigmine, neostigmine)
    • Pyridostigmine은 경구제로 가능하고 8시간 정도 지속. 치료 목적으로 잘 사용.
    • 부족한 acetylcholine을 채워주기 위해 계속 경구제로 복용
  • 면역억제제 치료 (azathioprine, prednisolone) : 근본적인 문제 해결 시도

• Gastroesophageal reflux (역류로 인한 식도 손상 방지)

  • Prokinetic (cisapride 0.25mg/kg) : 식도 운동성을 높여 정체되지 않도록
  • Antacid (제산제, omeprazole 1-2mg/kg) : 강한 산성을 중화. 항히스타민제보다 PPi가 효과 좋음.

• Idiopathic → conservative dietary therapy (식단 조절이 제일. 서서 밥을 먹이거나 역류를 줄이는..)

• Gastrostomy tubes : 심할 때 적용할 수 있지만, 하지만 마취에 의한 reflux 증가 때문에 위험

Prognosis

• 어린 개에서는 나아질 수 있음
• 기저질환이 다양해서 예후를 판단하기 어려움
• 예후 불량 인자로 판단
  • Idiopathic 이지만 선천성이 아닌.
  • 13개월 이상의 개 (선천적인 신경 이상으로 판단하기는 어려움)
  • Aspiration pneumonia가 온 경우 (한 번 오연성 폐렴이 오면 반복되는 경우가 많음)
  • 서서 식이 급여를 계속함에도 별로 반응이 없으면. (효과적인 치료방법인데..)

식도가 많이 늘어났으면 예후가 안 좋을 것 같지만, 늘어난 정도가 예후와 강한 상관 관계가 있는 것은 아니다