김내2(A) - 1.6 Congenital esophageal weakness

= 선천적 거대식도증. (Congenital megaesophagus) 근육의 무력증으로 축 늘어져 있는 상태.

Etiology

• Unknown
• 개에서 많이 생김.
• 고양이에서는 잘 발생하지 않고, 발생하더라도 약물 치료 등에 예후가 좋음.

고양이에서 잘 발생하지 않는 이유?

개는 skeletal muscle - skeletal muscle
고양이는 skeletal muscle - smooth muscle

• 가로무늬근(골격근, 수의근), 평활근(내장근, 불수의근)
• 개는 식도의 대부분이 골격근으로 됨 → 신경 전달에 의해 움직일 수 있음.
• 고양이는 식도의 뒤쪽이 평활근으로 이루어짐, 불수의적으로 수축시키기 때문에 거대식도증이 잘 나타나지 않고, 평활근에 쓰는 약물이 있어 약물 반응도 좋다.

Clinical Features

• Vomiting > Regurgitation (토출) : 구토라 생각하지만 토출이 맞음
• Weight loss
• Coughing, fever : 오연성 폐렴의 징후.
  • Aspiration pneumonia(오연성 폐렴) - 사망의 주 원인. 식도에 고여 있다가 폐로 잘못 들어갈 수 있음.
  • 식도가 늘어져 있으면 오연 가능성이 훨씬 높아짐.

Vomiting vs. Regurgitation

• vomiting (구토) : 위에 들어갔다가 다시 올라옴
• regurgitation (토출) : 위에 들어가기 전까지 갔다가 올라옴 (식도에서)

Diagnosis

• X-ray : Generalized esophageal dilation w/o obstruction
  • Obstruction : 폐색이 있어 식도가 확장된 경우라면, 선천적 거대식도증이라 부르지 않는다.
  • PRAA (Persistent right aortic arch) 와도 감별.
• Endoscopy : 식도내시경 불필요. 마취하면 더 근육 이완될 수 있음.

Clinical features

• 어린 나이에 증상 나타남.
• Mild or intermittent (선천성이 더 예후 좋음)
• Predisposition : Collies, Miniature Schnauzers, Great Danes, Dalmatians, Chinese Shar-pei, Irish Setter, Labrador Retriever

선천성이 더 예후가 안 좋을 것 같지만..?

• 선청성 예후가 더 좋다.
• 이유가 밝혀져 있지 않지만, 신경의 불완전 발달에 의한 것이라는 추측. 어릴 때 발생한 거대식도증을 가지고 있으면 시간이 지나면서 괜찮아질 때가 있는데, 아마 신경의 성숙에 따른 것으로 예상하고 있음.
• 후천성 거대식도증은 신경-근 접합의 문제 등에 의한 것인데, 원인이 밝혀져도 치료가 어려워서 예후가 더 안 좋다.

Treatment

• 대증치료 (cannot be cured)
• Regurgitation (역류) 치료
  • Prokinetics (cisapride) : 운동성을 좋게 해주는 약. 고양이에 대해 반응이 좋음. 그래도 강아지도 씀.
  • H2 blocker (famotidine)
    • 식도 안에 음식이 갇혀있으면 썩고 염증을 일으킴, 산성 물질이 식도에 머물러 염증을 일으킬 수 있음.
    • 히스타민(위산 분비) H2 수용체의 blocker → 역류 시 소화기간의 손상을 방지
  • PPi (omeprazole) : 위산 억제 효과 더 좋음.
  • Sucralfate suspension : 현탁액
    • 점막을 코팅해서 즉각적인 효과, 그러나 단기적
    • 모든 섭취물의 흡수를 차단하므로 다른 약과 30분 간격을 둠.
• Aspiration pneumonia (오연성 폐렴) 방지
  • Prokinetics도 효과 O
  • Upright feeding (Bailey chair, High chair)
    • 식도가 늘어져 있는 상태에서 누우면 위액이 그대로 올라올 수 있음.
    • 중력을 따라 음식이 내려갈 수 있도록, 유동식을 급여하고 식후 5-10분 정도 사람처럼 선 자세 유지.
    • 오연성 폐렴만 조심하면 개선될 여지도 있고, 오래 생존하기 때문에 중요.
  • Gastrostomy tubes : 위로 식이 급여, 추천되진 않음.

Prognosis

• Unpredictable (개선되기도 하지만, 예측 불가)
• 그래도 선천성이 더 예후가 좋은 편
• 오연성 폐렴만 조심!