남내1(B) - 08. IMN

Uncommon Immune-Mediated Disease 5) Immune-Mediated Neutropenia (면역매개성 호중구감소증)

1. Etiology

• 호중구가 면역매개성으로 감소하는 질환.
• idiopathic neutropenia, steroid-responsive neutropenia 라고도 한다.
  • 개와 고양이에서 드물다 - 호중구감소중 케이스 중 0.4% 정도.
  • 면역매개 질환의 다른 원인을 배제하고, 스테로이드에 반응성이 좋으면 이 질환으로 진단할 수 있다.
• 진단 방법 2가지 (but 딱히 필드에서 잘 이용되지 않음)
  • Flow cytometry로 혈청 검사하여 호중구에 항체 유무 확인 (Antineutrophil IgG antibodies)
  • 골수에 존재하는 myeloid cell에 대한 항체와 보체 검사
• 개에서 보고된 대부분은 primary case. 고양이에서는 보고된 게 1케이스…

2. Clinical Features & Diagnosis (논문)

IMN 의심 케이스 35마리에 대한 후향적 연구 - 표본이 많지 않아서 신뢰도는..

Clinical signs

• 다양한 품종에서 나타남.
• 주로 비특이적인 증상이 나타남.
• Spayed female에서 조금 더 많이 나타남. (22/35)
• 임상 증상은 주로 비특이적인 전신 증상 - fever, lameness, anorexia, lethargy 등
• 3일~180일 동안 증상이 나타남.
• 주로 어린 나이에서 나타나며, 노령에서도 나타남. 중간값은 5살.

1) CBC에서의 비정상 소견

• 매우매우 심각한 neutropenia (보통 3,000~11,000 정도가 정상 범위인데, 110 cells/μL 정도)
  • 이 정도면 항암치료할 때보다 위험한 수치.. 호중구가 <1,500이면 항암치료도 진행X
• Thrombocytopenia도 함께 나타남
  • 1/4에서는 IMN + ITP (neutropenia + thrombocytopenia) 함께 나타남.
• Mild anemia가 나타나기도 함.

2) Serum biochemistry panel

• Hyperglobulinemia (고글로불린혈증)
• Alkaline phosphatase activity 증가

3) Further evaluation

• Secondary 감별 위한 추가 검사에서 다른 원인 X

4) Bone marrow 검사

• Myeloid hyperplasia > Myeloid hypoplasia

다른 호중구감소증의 원인을 배제하여 진단.

3. Clinical diagnosis & Treatment

• 임상적으로 진단할 때는 다른 neutropenia의 원인을 배제하여 이루어진다.
• Flow cytometry로 호중구에 대한 항체(antineutrophil antibodies)가 발견될 수 있으나, 한국에서는 검사 불가..
• Presumptive diagnosis(추정상 진단) : 스테로이드(gluticorticoid) 치료에 좋은 반응을 보이면 잠정 진단될 수 있다. (2-4mg/kg/day PO)
• 초기에 PDS 반응 없거나, PDS tapering 중 재발했을 때 ⇒ Azathioprine, cyclosporine을 추가한다.
• 점진적으로 스테로이드 사용 중지.
• 장기간 면역 억제 치료를 요하기도 한다.
• 호중구 감소 ⇒ 감염에 취약해질 수 있으므로, 감염에 대한 모니터링이 중요하다.