너무 진단이 드물고 예후가 너무 나빠서 반드시 죽을 것. 하지만 알고 있어야.
Etiology
- Idiopathic loss of autonomic nervous system function : 특발성으로 발생한 자율신경계 교란.
- 가설) Clostridial toxin
Clinical features
대부분 부교감 신경 기능 저하에 따른 증상
- Megaesophagus, regurgitation 가장 흔함.
- Dysuria & 방광 확장 : 부교감 기능 저하로 배뇨가 안 되니 방광이 가득 참
- 방광이 늘어나 있는데, 내요도괄약근은 조여져 있음. ⇒ 방광무력증.
- 시간이 지나면 요도괄약근이 늘어나도 오줌을 싸지 못하고 뚝뚝 흘림.
방광과 관련된 자율 신경계
방광은 교감 신경, 부교감 신경, 체성 신경에 의해 조절되는데, 오줌을 싸는 것은 배뇨근과 배뇨괄약근에 의해 조절됨.
- 부교감신경의 활성화 → 배뇨근 수축, 내요도괄약근 확장.
- 교감신경의 활성화 → 배뇨근 이완, 내요도괄약근 수축.
- 체성신경 : 외요도괄약근을 조절하여 의지로 조절.
- Mydriasis(산동), PLR 반응 소실
- Dry mucous membrane : 침, 눈물 등이 억제되어 건조증 (건성 각결막염, 코 마름, 침 안 나옴)
- Poor anal tone (항문 열림)
- 체중 감소, 구토, 식욕 부진, constipation(변비, 거대결장)
Diagnosis
- 임상 증상 중요
- Dysuria (배뇨는 하루만 못 해도 병원 가야함)
- Dry mucous membranes(각결막염, 눈에 부종)
- Abnormal PLR (반응 없음)
- Radiographs : multiple alimentary tracts 다 늘어나 있음. (Esophagus-stomach-small intestine)
- 확진 : 자율신경계 신경절을 biopsy → 탈신경 확인. (살아있을 때는 검사하기 어렵고, 보통 사후부검에서 진단)
- 잠정 진단 방법 : Pilocarpine test & Bethanechol test
Pilocarpine test & Bethanechol test
둘 다 부교감 신경을 촉진하는 약
pilocarpine test (안약 테스트)
- 산동 환자에서, 부교감 이상 때문인지 다른 원인 때문인지 확인.
- 신경이 기능을 잃으니 근육의 receptor들이 자극을 못 받아서 오히려 과민해짐. → 수용체에 자극이 조금만 와도 과민된 반응을 보이게 됨.
- 0.05% pilocarpine 1-2방울은 정상적으로는 반응이 없을 만큼 연한 것. (원래는 1-2% 사용)
- 하지만 반응이 있으면 탈신경에 의해 과민된 수용체가 과장된 반응을 보인 것.
bethanechol test (주사제 테스트)
- 방광이 확장되고 배뇨를 못 하는 개에서, 부교감 이상으로 방광이 수축되지 못해서 오줌을 안 싸는 건지 확인.
- Bethanechol urinate 0.04mg/kg SC (원래 쓰는 것보다 1/10 수준) → 맞다면 바로 오줌을 싼다.
- 이 역시 탈신경에 의해 과민된 수용체가 과장된 반응을 보인 것으로 판단.
Treatment & Prognosis
- Bethanechol (저농도) : 배뇨를 돕기 위해 (urinary evacuation)
- Gastric prokinetics : 구토를 줄여주기 위해 (lessen vomiting)
- Antibiotics : 오연성 폐렴의 예방을 위해 (prevent aspiration pneumonia)
- Prognosis ; grim. 대증 치료에 불과할 뿐, 거의 다 죽음.