= 비염증성 비종양성 침샘 비대증
Etiology
- Unknown (Idiopathic/ neurological) : 특발성이나, 신경 문제로 생각됨.
- Chronic vomiting/regurgitation : 구토를 오래, 많이 한 환자에게서 많이 나타남. (침샘에 계속 자극이 가서 비대)
Clinical Features
- Painless salivary gland(s) enlargement
- Dysphagia (잘 삼키기 어려움)
Phenobarbital-responsive sialoadenosis (PRS)
- Phenobarbital에 잘 반응하여 금세 호전되는 경우.
- sialoadenosis 중에서 드물게 특발성으로 있음.
- Bilateral, painless, noninflammatory, uniform, nonneoplastic enlargement
양측성으로 발생하면서 통증이 없고, 균일하고, 비염증성/비종양성으로 침샘이 비대해 있는 특징이 있음.- 하악샘(Mandibular gland) 이 양측성으로 부어있는데 염증이 없거나.. 하면 phenobarbital을 먼저 처방해볼 수 있다.
- phenobarbital : 항경련제, 간에 부담이 될 수 있음. 따라서 보호자에게 사전 고지를 잘 하자!
Phenobarbital-responsive sialoadenosis (PRS)
- Clinical Features
- 양측성 침샘 비대 (Bilateral salivary gland enlargement)
- 안구돌출(exophthalmos), 구토, 게워냄(retching), 쩝쩝거림(lip smacking), 침을 질질 흘림(salivation) 등의 증상이 나타남.
- Etiology
- Unclear, but limbic epilepsy가 원인으로 받아들여지고 있음.
- 자율신경계 조절에 관여하는 변연계(limbic)에 간질성 파형이 생기면 자율신경계 교란 → 부교감신경 항진 → 침샘이 자극되고 타액이 과다 분비됨.
- Dx
- Phenobarbital을 줬을 때 호전되면 진단 가능. (다른 원인이 충분히 배제된 후 의심)
- CBC/biochemistry/urinalysis/imaging
- DDx
- 구토 등과 감별 : Neoplasm, esophagitis(식도염), pancreatitis(췌장염), inflammatory bowel disease (IBD)
Diagnosis
- Cytology : 염증 배제.
- Histopathology (biopsy) : 종양 배제.
- Underlying Dz for vomiting : 콩팥 등 다른 구토의 원인도 배제.
Treatment
- 수술적 제거(surgical removal) - 가장 효과가 좋음.
- Phenobarbital (taper off after 3 months or long-term)
- 한 번에 효과를 보려면 2-3ml, but 안전하게 1-2ml 먼저 하고 좀 더 올려보는 쪽으로.
- 효과가 있면 1-2주 안에, 보통 3일 정도면 부종이 말랑해지고 작아짐.
- 약을 끊을 때는 갑자기 끊지 말고, 1-2주 간격으로 tapering. 경우에 따라 최소 농도로 평생 약을 먹어야 할 수도 있음.
- Treatment for underlying cause of vomiting
Tip
- 수술 전 내과적 처방으로 효과를 볼 수 있으면 좋으니까, 먼저 phenobarbital을 시도해보는 건 좋다!
- 먼저 기저 원인에 대한 충분한 파악이 필요. 그리고 보호자에게 충분히 설명해줘야 함. 괜히 약을 썼는데 효과도 없고, 치료에 실패한 것으로 여겨질 수 있음.
- 사전에 [기저 원인이 없다 → 수술이 제일 좋으나, 이 약에 반응이 있을 수 있다 → 약을 먼저 써보고 안되면 수술하자.] 라고 설명해주기~!
Prognosis
- Good to excellent (사망에 이르는 질환이 아니며, 약을 계속 먹기 싫으면 그냥 수술적 절제를 선택할 수도 있음.)