Etiology
- 장에 발생하는 림프관확장증
림프액의 흐름
- 장에 있는 유미관
- 지방이 너무 커서 바로 장점막으로 흡수 불가
- 유미가 포합해서 유미관으로 가져가면 → 림프관으로 가져가서 → thoracic duct → 정맥
- 림프관 어딘가가 막혀서 압력이 발생하면 → lacteal이 확장됨
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원인
- 림프관을 막는 모든 것에 의해 생길 수 있음.
- 림프관은 마지막에 정맥으로 빠지기 때문에, 정맥 고혈압일 때도 발생 가능
- 우심부전에 의해 정맥 고혈압 발생 가능
- Cranial caudal vena cava에 압력 → 간 등 복수 발생
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림프관 흐름이 더 막히면서 점점 더 심해짐
- 종양에 의해 눌릴 수도 있음
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막혀서 빠져나가지 못하면서 파열 → 림프액 누출 (protein, lymphocytes, chylomicrons가 많음) → 오랫동안 장간막에 남아서 이물로 작용, 만성적으로 염증 반응이 생김, macrophage가 와서 잡아먹음 → 장간막에 **지질육아종(lipogranuloma)**이 생김
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분절성 → jejunum에서만 or ileum에서만 보일 때가 많음.
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Gastroscopy는 십이지장까지만 가능, 공장이나 회장에 생긴 것 같으면 내시경(colonoscopy)으로 뒤에서 확인해야.
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공장, 회장 쪽 문제로 의심되면 차라리 수술 → 전층 biopsy하는 게 좋음
Clinical Features
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Higher risk : 요크셔테리어 등
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설사 (일반적이지 않음)
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Transudative ascites (장기적으로 복수 발생)
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(수술 시) intestinal lipogranulomas
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lymphangiectasia → protein, lymph, cholesterol이 떨어짐
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응고인자가 너무 떨어지면 thromboembolism, DIC
Diagnosis
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세 개가 제일 중요! (알부민, 콜레스테롤, 림프 감소)
- Hypoalbuminemia
- Hypocholesterolemia
- Lymphopenia
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U/S : Hyperechoic mucosal striations
- lacteal이 보여서 줄이 관찰됨 (장의 layer에 수직한 일자 선)
- 잘 생기진 않지만 생기면 강력하게 의심
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조직 검사 : Dilated lacteals
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내시경 : 종종 진단적 가치 있음. (ileoscopy; 뒤로 회장까지 확인해야 하기 때문)
- lacteal이 림프액을 머금은 채로 dilation되어 있음. 점막에 좁쌀이 박힌 듯한 소견.
- 기름진 음식으로 마지막 식사 → 더 눈에 잘 보임
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알부민이 심하게 낮은 환자에서 전층 검사(Full-thickness surgical biopsies)
- but 알부민이 낮으면 폐복이 잘 안 되므로 조심!
Treatment
- Ultra-low-fat diet (총저지방사료)
- 림프액을 줄여주면 문제가 덜 생김.
- 장쇄지방산을 줄여줌
- 중쇄지방산으로 조금 보충해주면 좋음 (코코넛 오일 등)
장쇄지방산, 단쇄지방산, 중쇄지방산
- 지방산은 뒤에 탄소 고리가 몇 개 붙냐에 따라 장/단/중으로 분류.
- 중쇄, 장쇄지방산만 음식으로 섭취 가능 (단쇄지방산은 몸에서 발효되어 생김)
- 장쇄지방산으로 먹으면 너무 크고 지방산이라 흡수 어려움. Chylomicron의 공정 과정을 거쳐서 림프관 → 정맥으로 들어감.
- 단쇄, 중쇄는 수용성 → 장세포가 그대로 흡수 가능.
- 림프액을 줄여야 한다면, 중쇄지방산은 상관없음, 장쇄지방산만 줄여주면 됨.
- 항염증/면역억제
- PDS + Azathioprine + Cyclosporine 처음부터 3개 쓰는 경우가 많음
- 고양이에서는 발병 낮음
Prognosis
- 초기에 진단하면 예후가 좋지만, 그러기 어려움 (우연히 진단되면 좋지만..)
- 저지방사료 정도로 완화되는 경우도 있음
- 그럼에도 사망하는 경우도 있음