남내2(B) - 6.1 Acquired Myasthenia Gravis

Uncommon Immune-Mediated Disease

1. Etiology

• AChR (Acetylcholine receptor)의 기능 이상으로 생기는 신경근 질병
• Acquired MG의 기전은 3가지로 설명

Ab directed against AChR	Receptor internalization	Interfere with the interaction
AChR에 IgG가 와서 달라붙고, 보체가 와서 붙으면서 MAC 발생 (Membrane Attack Complex) 막이 공격당하면서 AChR 표면적 감소	자가항체에 의해 AchR이 세포막 안으로 파고들어 기능을 하지 못함	자가항체가 AChR을 직접 막아 기능을 방해

2. Clinical Features

[Dog]

• Generalized weakness (most common)
• Focal MG로 인한 regurgitation ⇒ dysphagia, dysphonia, cranial nerve dysfunction (안면신경 반사가 떨어지는) 등 나타남
• Acute fulminating form
  • severe weakness, megaesophagus
  • 합병증으로 aspiration pneumoniae 주의
• Hypothyroidism, hypoadrenocorticism 병발

[Cat]

• 덜 흔함
• generalized weakness without megaesophagus
• cranial mediastinal mass (thymoma) 로 인한 증상

3. Diagnosis

• Acquired MG의 진단은 AChR에 대한 serum autoantibody 측정으로 이루어짐 : sensitive, specific
  • 위양성 드묾 (MG 환자의 2%에서만 seronegative)
  • 스테로이드(면역 억제 용량) : 항체가를 낮춰 검사가 부정확해질 수 있음
• Congenital MG는 antibody test 음성
• Antibody test못 한다면 → short-acting anticholinesterase drug (edrophonium chloride test)
  • 약 주사 즉시 dramatic하게 나음 (지속 시간은 짧음)
• 병발 가능한 질환에 대한 additional testing 필요 (hypothyroidism, Addison’s dz, thymoma, megaesophagus)

4. Treatment

Treatment
Acetylcholinesterase inhibitors	- Pyridostigmine : 경구 투약 - Neostigmine : IM 주사 (국내에 X)
Glucocorticoids (위에 걸로 충분하지 않으면)	- 근육 위축의 부작용 있음 - 오연성 폐렴, 당뇨, 위궤양 환자에서는 주의 - PDS 2mg/kg/day PO (면역억제 용량) 에서 시작 → 최소 용량에서 멈춤 (0.5mg/kg EOD)
Adjunctive immunosuppressive drugs	azathioprine, cyclosporine, leflunomide, MMF
Thymectomy (흉선절제술)	- MG associated with thymoma 환자에서 고려됨. - 예후는 좋은 편
Spontaneous remission	개에서 저절로 관해되는 경우도 있음 (예후 good)