병리1(A) - 1.5.2 Intracellular accumulation

Lipids

• lipidosis : parenchymal cells에 lipid가 쌓이는 것
• hepatic lipidosis : 간에서 지방 축적이 많이 나타남
  • 원인 : free fatty acid의 증가, 비정상적 간세포 대사, 지질단백질의 impaired release
  • 결과 : swollen, yellowed liver

Glycogen

• hepatocytes나 skeletal, muscle cell에 주로 축적된다.
• hyperadrenocorticism(부신피질항진증) : 부풀고, 연한 갈색, 얼룩덜룩
• lipidosis에서 나타나는 vacuoles에 비해 덜 sharply하고 더 불규칙적

Proteins

• amyloidosis : protein이 misfolding하여 insoluble한 형태로 세포 바깥에 축적됨
• amyloidosis의 mechanism
  1. misfoled 단백질이 자기를 주형 삼아 복제
  2. 단백질이 제거되지 않아, misfolded 전구체 단백질이 침윤
  3. 유전적 변이가 misfolding을 촉진
  4. 비정상적인 합성세포로 단백질이 과도하게 생성
  5. 단백질 증식 또는 제거에 관여하는 chaperoning molecule의 loss
• 전구체 단백질 : AL, AA

Exogenous

• carbon → anthracosis(탄분증)
• tetracycline
• melanin → melanosis
• lipofuscin
• ceroid : lipofuscin과 비슷